贲门失弛缓症是什么原因引起的？

病情分析：

贲门失弛缓症的确切病因及发病机制仍不明确。其基本缺陷是神经肌肉异常。病理所见为食管体部及食管下括约肌均有不同程度的肌肉神经丛病变存在。Auerbach丛内单核细胞浸润到整个神经节细胞 为纤维组织 所替代。迷走神经有Wallerian变性，背运动核内丧失神经细胞体。食管平滑肌在光镜下正常，但在电镜下表现为微丝丛表面膜脱落及细胞萎缩，但这些变化是原发或继发还不清楚。总之，经组织学、超微结构及药物学研究的结果表示失弛缓症的食管已失神经支配。病变位于脑干、迷走神经纤维 、Auerbach神经丛及肌内神经纤维，但不能澄清原发病灶在何处，可能是有弥漫性神经退行性变或向神经毒性物质影响了从脑到肌纤维的所有神经系统。
指导意见：
患者在饮食方面要注意少食多餐、饮食细嚼，避免过冷过热和刺激性饮食。对精神神经紧张者可予以心理治疗和外表剂。

病情分析：
贲门失弛缓症病因如下：
1、贲门失弛缓症的病因迄今不明。一般认为，本病属神经原性疾病。病变可见食管壁内迷走神经及其背核和食管壁肌间神经丛中神经节细胞减少，甚至完全缺如，但LES内的减少比食管体要轻此致。动物实验显示，冰冻刺激或切断胸水平以上段迷走神经(双侧)，可引起下端食管缺乏蠕动和LES松弛不良。而在切断单侧或下段胸水平以下迷走神经并不能影响LES的功能。由此可见，迷走神经的支配仅止于食管的上段，而食管下端的功能则由食管壁肌间神经丛支配，其神经递质为嘌呤核苷酸和血管活性肠肽(VIP)。有人测得在本病患者LES内的VIP为8.5±3.6mol/g,明显低于正常人(95.6±28.6mol/g)。VIP具有抑制静息状态下LES张力的作用。LES内VIP的明显减少，因LES失去抑制作用而张力增高，乃引起失弛缓症。
2、肌丛神经节细胞的退变导致了原发性贲门失弛缓症。食管壁蠕动和张力减弱，食管末端括约肌不能松弛，食物滞留于食管腔内，逐渐导致食管扩张、伸长和屈曲。食物滞留可继发食管炎及溃疡，在此基础上可发生癌变，癌变率为2%~7%。

病情分析：

贲门失弛缓症的病因尚不清楚。有认为病毒感染、毒素、营养缺乏及局部炎症可能是本病的病因，但在迷走神经和壁内神经丛的电镜检查中未能发现病毒颗粒，不支持病毒感染学说。某些患儿有家族病史，提示发病与基因有关。临床研究发现，精神顾虑可使患儿症状加重，考虑是否由于精神刺激引起皮质神经功能障碍，导致中枢及自主神经功能紊乱而发病。近年研究发现HLA DQw抗原与本病密切相关及在病人的血清中发现一种拮抗胃肠道神经的自身抗体，提示本症有自身免疫因素。
指导意见：
治疗失弛缓症的目的是松解食管下括约肌不松弛发生的梗阻，以改善食管排空。没有任何内、外科方法能治愈此病，现在治疗的方法应认为是姑息疗法，迄今内科治疗应用平滑肌抑制剂 ，扩张治疗用强力牵伸，手术用食管肌层切开术，切断食管的环形肌。

病情分析：
贲门失弛缓症的治疗方法有下面几种：
（一）内科疗法 宜少食多餐、饮食细嚼，避免过冷过热和刺激性饮食。对精神神经紧张者可予以心理治疗和外表剂。部分患者采用Valsalva动作，以促使食物从食管进入胃内，解除胸骨后不适。舌下含硝酸甘油可解除食管痉挛性疼痛，如速食管排空。前列腺素E能降低患者LES的静止压力，对本病有一定疗效。
（二）食管扩张疗法 应用气囊或探条扩张，使食管与胃的连接处得松弛。在透视下经口插入以探条为前导的气囊，使探条进入胃口，而气囊固定于食管与胃的连接处，注气或注液，出现胸痛时停止注气或注液。留置5～10分钟后拔出。一次治疗后经5年随访，有效率达60%～80%。有效标准为因下困难消失，可以恢复正常饮食。但本疗法的食管破裂发生就绪达1%～6%，应谨慎操作。
（三）外科手术疗法 手术方法较多。以Heller食管下段肌层切开术为最常用。食管过度扩张，食管在膈裂孔处纤维增生严重或食管下段重茺缩者，宜作贲门和食管下段切除和重建术。手术治疗后症状好转率约为80%～85%，但可能发生食管粘膜破裂、裂孔疝和胃食管反流等并发症。