2015-11-29 5人回答
性别:男年龄:18岁
健康咨询描述:我们生活在北方,一到冬天就很冷,尤其看到小朋友,脸上都冻的嘿嘿,脸色看起来都不太好呢,有的小孩还检查出患有冷凝集素综合征,请问医生,这种情况应该平时怎样注意才好呢。
希望得到的帮助:冷凝集素综合征的注意事项有哪些?
满意答案
病情分析:
冷凝集素综合征是免疫球蛋白M(IgM)抗体引起的自体免疫性疾病,又叫“冷血凝集素病”或“冷凝集素病”。其特点是在较低的温度下,这种抗体能作用于患者自己的红细胞,在体内发生凝集,阻塞末梢微循环,发生手足紫绀症或溶血。
意见建议:
少数病人在冬季可发生急性血管内溶血,出现血红蛋白尿。天气温暖后,血液血红蛋白回升至正常。另有一些病人,平时即有轻度的慢性贫血,但没有急性溶血的发作,脾脏可有轻度肿大。因传染性单核细胞增多症及支原体属肺炎引起的病例,在感染2或3周时,可急性发作血红蛋白尿、贫血、黄疸及脾肿大。很少因寒冷而发生手足紫绀症者。一般病人全身情况良好。症状可持续数年,每于冬季发作,温暖季节时不发作。
其他答案 (4)
病情分析:
在体外,抗体与抗原发生作用的最适宜温度是0℃~4℃,在37℃或31℃~32℃以上的温度,抗体与红细胞抗原发生完全可逆的分解,症状迅速消失。本综合征可以是特发性的或继发于淋巴组织系统的恶性肿瘤或支原体属肺炎及传染性单核细胞增多症等病毒感染。
意见建议:
皮质类固醇及脾切除均无效典型病例发生在冬季严寒时,暴露于寒冷的环境的部位,如指端、足趾、鼻尖、耳轮等处,患处皮肤变紫,范围逐渐扩大,并有麻木和微痛感觉,手足动作笨拙不灵。但回到温暖环境中或将双手浸于温热水中,症状很快消失。皮肤很少发生溃疡、坏疽。溶血性贫血亦可发生,但大多不严重。
病情分析:
冷凝集素综合征是由于自身反应性红细胞凝集及冷诱导因素导致慢性溶血性贫血和微循环栓塞为特征的一组疾病。冷凝集素主要为IgM抗体,这种冷抗体在31℃以下温度时能作用于自身的红细胞抗原而发生可逆性的红细胞凝集。当体表皮肤温度较低时,凝集的红细胞阻塞微循环而发生发绀,可伴有较轻的溶血。
意见建议:
治疗冷凝集素综合征唯一可靠有效的疗法就是注意保暖。寒冷季节在室外劳动或活动时,要注意多穿衣服,戴手套、穿棉鞋、戴耳套、口罩等。苯丁酸氮芥及环磷酰胺能使部分病人的血清IgM降低,病情减轻。
病情分析:
本病常在冬季发病,温暖季节症状消失。于暴露部位如鼻尖、面颊、口唇、耳廓、指(趾)部受冷后皮肤紫绀以至灰白,稍暖后皮肤白灰白转紫绀而变红恢复。在皮肤灰白紫绀时有麻木感或刺痛,触、痛觉和温度觉减退或消失。也可发生坏疽。寒冷性荨麻疹不常见。另外,全部手指均有紫绀,一个手指温暖后仅能使该手指紫绀消失,而在Raynaud病和Raynaud现象时,温暖一个手指可使全部紫绀的手指恢复正常。
意见建议:
主要治疗原发病。可用血管扩张剂如烟酸、地巴唑等。苯丁酸氮芥亦有效。Shelly等(1984)报告2例分别使用头孢拉定250mg每日4次和青霉素V钾盐500mg每日4次,经半月至1月肢端紫绀消失,6个月后未复发。中药温阳活血汤也有效。方药:附片、干姜和甘草各3g、川芎和桂枝各6g,鹿角霜、当归、牛膝、丹参、白芍和葛粉各9g,黄芪15g。每日1帖。
病情分析:
多发于冬季,随气温转暖而症状逐渐消失,老年女性多见。表现为暴露部位如四肢末端、鼻尖、面颊、耳廓、口唇、耳轮有时甚至可累及齿龈,受冷后呈青紫色或灰白色。局部有冷感、麻木感,可伴刺痛感,触觉、痛觉、温度觉消失。严重时可有溶血性贫血或血红蛋白尿。根据遇冷皮肤发绀、苍白色及血清凝集素增高,即可诊断本病。
意见建议:
1、寻找潜在的疾病,一旦确定,即予以适当的治疗。苯丁酸氮芥在有些患者有降低血清中冷凝集素IgM抗体合成的作用,降低溶血率。输血应尽量避免,除非病情危重,必要时可酌情输洗涤红细胞。对溶血严重者可行血浆置换治疗。
2、预后较好,大多患者能耐受轻度贫血,对劳动影响较少。多数长期存活。