2006-05-29 2人回答
性别:男年龄:7岁
健康咨询描述:BR>
岁半
G6PD缺乏症(俗称:蚕豆病),经常发烧及淋巴肿大
本次发病及持续的时间:20天至40天发烧一次,约38度至39.5度.发烧时伴有淋巴肿大
目前一般情况:除周期性发烧时淋巴肿大外无其它症状
病史:无
以往的诊断和治疗经过及效果:G6PD缺乏症(俗称蚕豆病),做过淋巴细胞免疫分析,结果如下:
CD3+细胞(总T细胞)淋巴细胞:75.5%
CD3+CD4+细胞(CD4+T细胞)/淋巴细胞:30.6%
CD3+CD8+细胞(CD8+T细胞)/淋巴细胞:35.0%
CD4+/CD8+比值:0.87
CD19+细胞(B细胞)/淋巴细胞:18.6%
CD3-CD16+56+细胞(NK细胞)/淋巴细胞:4.9%
CD13+细胞/粒细胞:91.9%
CD13+细胞/白细胞:65.2%
结核抗体:阴性
血沉:35MM
第一次问题补充:需如何防治周期性发烧?
满意答案
病情分析:
G6PD缺乏症全名称为「葡萄糖六磷酸盐脱氢酉每缺乏症」,是中国人常见的先天性代谢疾病,在台湾地区发生率为3%,即每一百个新生儿就有三个病例,其中又以客家人发生率较高,因属於性联遗传疾病,故男性患者多於女性患者。目前G6PD缺乏症是政府对新生儿筛检的项目之一。
G6PD是一种存在於人体红血球内,协助葡萄糖进行新陈代谢之酵素,在这代谢过程中会产生一种叫NADPH的物质能以保护红血球免受氧化物质的威胁。G6PD缺乏时,若身体接触到具氧化性的特定物质或服用了这类药物,红血球就容易被破坏而发生急性溶血反应。其临床表现包括:
(一)新生儿黄疸:近三分之一的新生黄疸症是肇因於G6PD缺乏。黄疸程度若不严重,照光治疗即可,若是出现严重的溶血性黄疸,必要时须给予换血治疗。一般若能及早发现且治疗得当多可在两三天内恢复健康。
(二)急性溶血性贫血:当病患接触到具氧化性物质时,即刻发生溶血反应。症状包括:脸色苍白、全身黄疸、精神不佳、食欲差及解深茶色尿。严重时会导致呼吸窘迫、心脏衰竭,甚至休克及意识昏迷而有生命危险,常需紧急输血以挽救性命。所以当患儿出现以上任一症状时,要尽速送医求诊,并主动告知医护人员患儿有G6PD缺乏症以帮助做更迅速而正确的诊断与治疗。
会造成溶血之氧化性物质,在药品方面包括(1)抗疟疾药物(2)抗感染药物中的磺胺剂(3)某些解热镇痛剂如著名的阿斯匹灵类?某些过去用於控制尿道感染之药物。另外,一些化学品如樟脑丸(臭丸)、龙胆紫(紫药水)及甲基蓝也会造成溶血。食物方面,患儿食用蚕豆及其制品后,常会出现急性溶血性贫血的现象,所以这病又俗称蚕豆症。
G6PD缺乏症要如何治疗?
由於这是染色体基因异常造成之先天代谢性疾病,至今仍无法使用药物治疗,但只要日常生活中注意下列事项即可避免发生溶血现象:
(1)不随意服药,所有药物均需经由医师处方
(2)避免吃蚕豆
(3)衣橱及厕所不可以放樟脑丸(臭丸)
(4)不要使用龙胆紫(紫药水)
(5)发现患儿有上述之溶血症状时,尽速带往医院诊治
(6)随身携带G6PD备忘卡以方便就医时告知医师。
其他答案 (1)
病情分析:
蚕豆病是一种由于身体缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD)的患者与新鲜蚕豆或这种植物的花粉接触后发生的急性溶血性贫血。它是遗传性疾病,往往通过母亲传给儿子。发病的时候,主要表现为急性,血管内溶血,轻者仅有轻度溶血,不伴有黄疸和血红蛋白尿;重者可短期内出现溶血危像,表现是迅速贫血,伴有黄疸及血红蛋白尿并常出现畏寒、发热、恶心、呕吐、腹痛等。预防发病的方法是凡有此病者,应避免食蚕豆或蚕豆制品,不服用具有氧化作用的药物如止痛、退热药、奎宁、碘胺、呋喃西林、呋喃坦啶等。新生儿还应避免应用水溶性维生素K、樟脑丸等。同时昼避免病毒和细菌感染如上呼吸道感染等以避免诱发溶血。乳母暂不吃蚕各异以及上述药物