如何治疗小儿骨嗜酸性肉芽肿

病情分析：
朋友,你好:嗜酸性肉芽肿疾病.这种疾病的临床表现和病理变化不同.小儿患者伴有贫血,血小板减少者预后较差,成年人预后较好.嗜酸性肉芽肿多数预后良好,病变可自行消退或经治疗后消退.本症虽非肿瘤性疾病,有自愈的可能,但多数病人尤其是婴幼儿病情可进展,近年来应用化疗后,预后有明显改变.一般治疗原则是根据脏器浸润的范围等,即根据分级施治,注意控制和预防感染并应长期随访.必要时应组织骨科,耳鼻喉科,内分泌和口腔科医生联合会诊,制定治疗方案.单纯骨损害者,即单纯的骨嗜酸肉芽肿,仅有单一局灶病变者,一般采用外科刮除即可痊愈.但亦应考虑受累的部位,如眼眶,下颌骨,乳突以及易发生压缩骨折的脊柱受累,则应考虑采用放疗.放疗剂量不应超过10Gy,以5.5~6Gy为常用剂量.合并尿崩症者,放疗多不见效果.此外,应参考病人的年龄,凡在3岁以下,尤其是小于2岁的,应用手术刮除后常可复发或进展为多脏器浸润.北京儿童医院曾遇到3岁以下的婴幼儿单纯骨损害术后,发生尿崩,突眼和多发性骨损害,故3岁以下单纯骨损害病人,外科手术或放疗后应加用化疗.化疗:由于本症的病情轻重悬殊,对单一药物化疗或联合化疗的评价比较困难.根据Lahay等按年龄和侵犯器官数目对治疗效果的统计,说明多脏器损害的婴幼儿应用化疗的存活时间明显高于未用化疗的.北京儿童医院6个月以下的病人未经治疗者病死率为80％,而用化疗的病死率降至50％.凡有6~7个脏器浸润的应用化疗后病死率由100％降至50％.常用化疗药物为长春花碱（Vinblastin）5~6.5mg/（m2·w）,静脉注射,长春新碱（Vincristine）1.5mg/（m2·w）,静脉注射,肾上腺皮质激素40mg/m2/日,甲氨喋呤（MTX）30mg/m2,每周1~2次,6-巯基嘌呤（6-MP）2.5mg/（kg·d）,环磷酰胺2.5~5mg/（kg·d）等.根据一些文献报道,应用上述单一化疗药物和以上各药与激素联合应用疗效相似.肾上腺皮质激素类药物如强的松对发热,皮疹和贫血的疗效较好.故目前一般常采用VP联合化疗,多可获得缓解.一般不主张应用强化疗,尤其对细胞毒类药物如环磷酰胺等应慎用,以免导致骨髓抑制,免疫低下等.治疗后4~6周好转不明显或病情恶化则应改换其他化疗药物.对于I或Ⅱ级病人应用VP4~8周后再继续用VP,6-MP和MTX交替使用,疗程不少于12个月.停药后复发,再用原治疗方案多仍有效,近年来主张用足叶乙甙（VP16）150mg/m2静脉滴注,或300mg/m2口服,连用三天,每3~4周一个疗程共6个月.其毒副作用较小,疗效也较好.免疫治疗:对于病情严重的Ⅲ~Ⅳ级病人,除应用化疗外,应加用胸腺肽1~2mg/次肌肉注射,隔日一次.对于有严重肺脏浸润,气胸和皮下气肿者可取得较好的效果.近年来开始试用α-干扰素（α-Interferon）和环胞菌素A（cyclosporinA）对调节免疫功能,减少化疗的远期副作用有较好的效果.治疗中应注意控制和预防继发感染,对较长期应用联合化疗者,应给予复方新诺明以预防卡氏肺囊虫感染.呼吸衰竭,气胸,贫血和肝功损害者应进行对症治疗.对继发尿崩症的应给予垂体后叶激素--加压素；继发侏儒的患儿可试用生长激素.真心的祝愿你们的孩子能够健康快乐得生活下去!!也希望你们能积极乐观的面对生活中的每一次挑战!