小儿嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏是什么?_有问必答_快速问医生

嘌呤核苷酸磷酸化酶purinenucleosidephosphorylase,PNP缺乏时主要表现为

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小儿嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏是由什么原因引起的?_有问必答_快速问医生

一发病原因PNP缺乏导致核苷酸代谢产物dGTP的蓄积,对早期T细胞和B细胞有毒性作用,使之发育停滞于

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