Alagille综合征(别名:先天性肝内胆管发育不良征,动脉-肝脏发育不良综合征,Watson-Alagille综合征)

Alagille综合征治疗

  无特殊疗法,可给予消胆胺或中药,以治疗胆汁淤积,并补充脂溶性维生素。

  1. 针对基础病因治疗

  对基本病因明确的胆汁淤积,如有可能均应力争根治或控制基础疾病。如肿瘤、结石所致的梗阻,可通过手术根治性肿瘤切除或ERCP取石;修复胆道狭窄则可使胆道引流恢复正常;对胆小管的免疫性损伤,免疫抑制剂可能有效;对药物性胆汁淤积,及时停用有关药物。

  2. 支持与对症治疗

  熊去氧胆酸、多烯磷酯酰胆碱胶囊、腺苷蛋氨酸、苯巴比妥。中药制剂有利胆退黄、降酶作用,如柴胡、白芍、茵陈、丹参等;瘙痒的治疗,可补充脂溶性维生素、钙和维生素D。


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