苯丙酮尿症头发发黄是什么原因引起的

2022-12-28 16:59:21

林宁 副主任医师 上海交通大学医学院附属新华医院

患有苯丙酮尿症的患儿不是很多见的,而且一般会在有这种家族史的家庭里面常见这种疾病,尤其是孕妇要是患有这种疾病的话,就会容易造成生下来的孩子出现苯丙酮尿症,对下一代的身体健康就会有不好的影响,那么,苯丙酮尿症头发发黄是什么原因引起的。

1,苯丙酮尿症头发发黄是由于酪氨酸酶受到了抑制,进而使黑色素合成减少的原因造成的,所以患儿的毛发一般都会比较淡,有的患儿会出现发黄,或者是呈棕色的颜色,我们来了解一下这种疾病的发生原因,苯丙氨酸是人体中必需的氨基酸之一,一般正常人每日需要的摄入量大概在200~500毫克左右,其中有三分之一的供合成蛋白,三分之二就会通过肝细胞中苯丙氨酸羟化酶的转化,变成了酪氨酸,就会有合成甲状腺素、肾上腺素和黑色素的作用,只要是这个方面出现了问题的话,就不会有足量的黑色素出现,也就会容易造成孩子的头发发黄的症状出现,而且苯丙氨酸转化为酪氨酸的过程中,还必须有四氢生物蝶呤作为辅酶参与,要是出现了基因突变的话,就会有可能造成相关酶活性的缺陷,进而就会导致这种疾病的发生。

2,这种疾病会导致孩子出现皮肤干燥,有湿疹和皮肤划痕的症状出现,这种疾病一定要积极的进行治疗,首先患儿可以采用饮食疗法治疗,而且在哺乳期的时候要选择一些孩子专门使用的奶粉,到了可以添加辅食的时候,一定要选择一些低苯丙酮的食物给孩子吃。

最后,一般情况下孩子只要采用相应的饮食疗法进行调理,就可以和正常的孩子一样生活以及上学等等就是不能和一些正常孩子一样的饮食,尽量吃一些蔬菜等食物比较好,而且也不能吃一些垃圾食品,尤其是一些小孩子喜欢吃的零食之类的东西都不要吃了。

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