苯丙酮尿症吃什么药 食物是最好的药方

苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病,是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷,使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸,导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿中大量排出，是先天代谢性疾病的一种,如果新生儿不幸患上苯丙酮尿症要怎么治疗呢?下面就将为您介绍相关的治疗方法。

饮食疗法需要对食物进行细心筛选，目前市面上有国产和进口的无苯丙氨酸或低苯丙氨酸的配方粉，还有无苯丙氨酸或低苯丙氨酸的米、面、面条、饼干可供家长选择，食物中母乳是最好的低苯丙氨酸食品;蔬菜、水果、瓜类、糖类、脂类等，是可以自由食用的食品。一旦确诊后，应立即给予低苯丙氨酸饮食，严格控制蛋白质、尤其是动物蛋白质的摄入。应保证总热量、蛋白质、一定数量的苯丙氨酸摄入，注意维生素、微量元素的补充。同时辅以苯丙酮尿症患儿的早期康复干预。

患苯丙酮尿症的儿童不能吃含有苯丙氨酸量很高的食物，凡蛋白质高的食物苯丙氨酸均较高，所以肉蛋奶豆类不吃或极少量吃。苯丙酮尿症是一种先天性代谢性疾病，是由于染色体突变造成肝脏内苯丙氨酸羟化酶缺陷，引起苯丙氨酸代谢障碍，目前没有特效药物治疗。低苯丙氨酸饮食疗法是目前治疗经典型PKU的惟一方法，治疗的目的是预防脑损伤。食用各种各样普通食物对正常孩子的生长发育是必须的，也是一种享受，但由于普通食物含有较高的苯丙氨酸，所以苯丙氨酸羟化酶有缺陷的患儿是不能正常代谢它们，如果吃这些食物就会导致患儿智力发育落后，因此他们只能吃特殊配制的不含或少含苯丙氨酸的饮食才可以健康成长。

家长通过对孩子的饮食控制，避免含有苯丙氨酸量很高的食物的摄入。同时只有规范正确的治疗，配以科学合理的饮食，稳定的血苯丙氨酸浓度，苯丙酮尿症患儿才可能与同龄儿童一样健康地成长。