苯丙酮尿症严不严重 患病之后又该怎么治疗

虽然苯丙酮尿症是种隐性遗传病，但是现在患病的人数仍然在不断地增加，患病之后，由于大部分家长不知道这种病严不严重，也不知道患病之后该如何治疗这种疾病，因此一直担惊受怕。下面我就为大家解答一下上面的上面的两个疑问。

由于苯丙酮尿症(PKU)是一种常见的氨基酸代谢病，这种疾病在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中经常可以见到，其遗传方式为常染色体隐性遗传，如果治疗的及时，那么这种疾病就不算严重，倘若错失了治疗的最佳时机，就会导致孩子的各方面受到严重的影响，重要的还可能会导致智力低下从而呈现痴呆状。

1.为保证疗效，应定期监测血苯丙氨酸浓度，正常人血苯丙氨酸浓度不会太高,未经治疗的典型苯丙氨酸血浓度一般会偏高。国内有许多供应低苯丙氨酸食品，制剂的质量对疗效影响非常大，选用时应予非常注意。可以在此种低苯丙氨酸食品喂养的基础上辅以母乳和牛奶食用。

2.对于非典型苯丙酮尿症的治疗除了饮食治疗以外，还应补充多种神经介质，如四氢生物蝶呤、多巴和叶酸等。

3.在饮食治疗治疗监测的第一个月内，应该每周都要去复查几次血液浓度，以后每月一次。同时还应定期复查血色素、白蛋白和智力发育情况等，再有必要时应进行血氨基酸分析，同时还应测定酪氨酸浓度水平。

4.对于其他并发症患儿应对症治疗。例如，癫痫发作的儿童应尽早用常规抗癫痫药物治疗，切勿乱用药。要控制血液里的浓度，倘若患者患有严重的湿疹，可同时给予对症治疗外用药。

大家看了上面的内容之后，应该都了解了苯丙酮尿症严不严重是要分情况的，如果治疗控制的早的话，那么经过长期的治疗，就可以康复的，如果治疗发现比较晚，那就会对孩子的影响就比较大了。所以，平时应该多加留意孩子的异常情况，便于及时的发现并治疗。