苯丙酮尿症头发发黄是什么原因 具体分析其病情

2022-12-28 17:49:11

林宁 副主任医师 上海交通大学医学院附属新华医院

苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病,本病在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见,其遗传方式为常染色体隐性遗传。临床的表现也不均一,一般特征为智力低下,精神神经症状,湿疹,皮肤抓痕及色素脱失等。那是否会出现头发渐渐发黄这种症状,就要看患者的症状了。

其实头发黄是有很多种原因的,不同的人群与不同的基因,头发中微量元素铁,铅,锌,钴,铜等含量及毛发细胞中黑色素多少及患病。苯丙酮尿症是遗传代谢病,有的儿童患者会出现先天性痴呆,对于这种疾病治疗也要根据分型采取措施来治疗。临床表现一般有:(一)神经系统 以智能发育落后为主,可有行为异常、多动甚或有肌痉挛或癫痫小发作,少数呈现肌张力增高和健反射亢进。BH4缺乏型PKU患儿的神经系统症状出现较早且较严重:常见肌张力减低,嗜睡和惊厥,智能落后明显;如不经治疗,常在幼儿期死亡。(二)外貌 患儿在出生数月后因黑色素合成不足,毛发、皮肤和虹膜色泽变浅。

患有苯丙酮尿症的患者在婴儿哺乳时期可用苯丙氨酸水解蛋白代替人乳或牛奶。若用牛奶,每日不超过250克。患者是食用油脂有猪油,奶油,植物油,芝麻酱等。其他食品如蜂蜜,蔗糖,糖果等也可以。多吃新鲜的蔬菜水果,补充维生素。供给足够的脂肪和碳水化合物,以保证机体热量的需要。

苯丙酮尿症其实是可以预防的,专家指出,一定要避免近亲结婚。也要开展对于新生儿的筛查,尽量早发现,早治疗。还有就是有本病家史的孕妇,需要采用DEA分析或检测羊水蝶吟等方法。在平时也要多了解其病因,避免出现这种疾病。