不动纤毛综合征是什么?

2024-07-22 12:32:44

许厚银 副主任医师 天津市眼科医院

不动纤毛综合征(Immotile cilia syndrome,ICS)是由纤毛结构缺陷引起多发性的遗传病,为常染色体隐性遗传,包括异常Kartagener综合征及其他单基因病,发病率约1∶30000~1∶60000。

ICS是一种和遗传有关的纤毛结构缺陷。主要为纤毛蛋白臂或放射辐的缺陷,从而使纤毛运动异常,黏膜上纤毛清除功能障碍,以致造成反复感染。精子尾部是一种特殊的纤毛。当其结构异常时,精子失去运动功能,造成不育。胚胎发育过程中,若纤毛结构异常,由于缺乏正常的纤毛摆动,将随机地发生内脏旋转;在妊娠10~15天时,内脏发生左旋转代替正常的右旋转,将引起脏器转位。

不动纤毛综合征健康指南
引起不动纤毛综合征的因素有哪些?
不动纤毛综合症是属于常染色体隐性遗传的疾病,即是纤毛结构缺憾的表现。常发病于儿童与青少年。可是绝大部...
不动纤毛综合征治疗前的注意事项
  预防:增强体质,提高机体免疫力。...
不动纤毛综合征应该如何预防?
  纤毛不动综合征在近亲结婚的地区发病率非常高,而且患者常有呼吸道阻塞性疾病、感染等病史。有些男性不...
不动纤毛综合征可以并发哪些疾病?
  由于慢性鼻炎、鼻窦炎,引起鼻窦内黏液或脓性分泌物潴留,鼻孔流脓。尚可有鼻息肉、额窦异常或其他鼻窦...
不动纤毛综合征容易与哪些疾病混淆?
  本症应与慢性呼吸道感染、支气管扩张鉴别。...
不动纤毛综合征应该做哪些检查?
  免疫学检查一般正常。   患者胸部X线检查一般正常。...