包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病有哪些表现及如何诊断？

包涵体肌炎(s-IBM)起病隐匿，缓慢进展，70%的患者首发症状为下肢近端无力，也可以下肢远端、上肢或四肢均匀无力起病。肌无力可对称或不对称，随着病情进展，远端肌无力可达50%，但仅有35%其远端无力的程度达到或超过近端无力。部分病人的肌无力和肌萎缩可局限于某些肌群，如胸锁乳突肌、上肢肌群、下肢股四头肌等。最易受累的肌肉是肱二头肌、肱三头肌、髂腰肌、股四头肌和胫骨肌群，指、腕伸肌早期容易受累，而三角肌、胸大肌、骨间肌、颈屈肌、腓肠肌及趾屈肌受累较轻。约20%的患者颈部肌群受累，1/3的患者可有面肌受累，以眼轮匝肌为主。吞咽困难较常见，约30%的患者就诊时已出现吞咽困难，后者多由食管上段和环咽部肌肉功能障碍所致。

腱反射常减低，尤以膝、踝反射减退最为常见。当合并周围神经病变时可有感觉障碍。20%的患者有肌肉疼痛，若同时有吞咽困难，临床与多发性肌炎很难区别。