回答大家蚕豆病的一些常见的咨询问题

2013-08-16 22:10:24

曾宪付 主任医师 随州市中医医院

蚕豆病作为一种遗传病,它给我们带来的危害是无穷的。我们畏惧这种疾病,尤其是家长们。所以,大家一定对蚕豆病相关的问题很感兴趣。那么,下面就回答大家一些常见的咨询问题。

1.蚕豆病是否只传男不传女女儿如果发病,是从父母哪一方遗传来的基因?

遗传性 蚕豆病是一种X连锁不完全显性遗传,以前认为是X连锁隐性遗传,后来发现一些女性杂合子G6PD酶活性也有不同程度降低、甚至患病,表现为X连锁 显性遗传方式。因此本病既然可引起女性杂合子发病,就不能说是传男不传女的遗传规律了。根据蚕豆病特有的遗传方式,儿子患病,一定是从母亲遗传得到;女儿患病,可能是从父方,也可能是从母方,还有可能是从父母双方遗传而来。

2.什么是不完全显性遗传?

通常显性遗传的特点是父母任一方的致病基因只要传给子女,都可导致发病。有些携带显性遗传基因的个体可无临床表现,即外显率不是 100%,这种情况就是不完全显性。正如蚕豆病一样,因属于X连锁,群体中出现外显不全现象,故称X连锁不完全显性遗传。

3.孕妇在什么情况下需要在预产期前 1个月预防性用药?

根据 蚕豆病的遗传方式分析,1)如果母亲为纯合子患者,父亲正常,儿子一定携带该致病基因,女儿有50%机会携带该基因。2)如果父亲为患者,母亲正 常,儿子一定正常,女儿一定携带该基因。3)如果母亲为杂合子,父亲正常,儿子有50%机会患病,50%机会正常;女儿有50%机会携带该基因。因此,对于肯定携带者,主张预防性用药,对于50%机会携带者,可以考虑预防性用药,但最好是通过产前诊断明确。

4.苯巴比妥是一种安眠药,孕妇和新生儿服用安全吗?

苯巴比妥具有镇静、催眠作用,一般列为孕妇和新生儿禁忌药,对胎儿的发育有一定影响。考虑新生儿核黄疸发生后的严重后果,权衡利弊,在妊娠晚期和新生儿期小剂量用药,诱导肝内胆红素代谢相关酶的产生,对减低核黄疸具有预防作用。但一定要在医生指导下慎用。

5.蚕豆病患者是否每次看病都需带健康处方?

是。每次看医生前,先将健康处方给医生看,自己拿完药后,还要对照检查一下。

6.我是 蚕豆病患者,经常患感冒,为方便起见,我能到附近药店买药吗?

不能。由于至今对处方药的管理不是很严,许多药店仍可零售处方药给顾客,而且一些药特别是复方药或中成退热止痛药或消炎药,说明书不一定明确,可能服用 后会诱发本病。另外,国内外新药品种繁多,多数未作对蚕豆病的临床用药观察,未列入健康处方的禁用药物名单,一定要在医生的合理指导下使用。

7.蚕豆病有无药物可预防发病?

没有。主要遵照健康处方的注意事项进行预防。

8.如果诊断为 蚕豆病,一定是遗传得到吗?

不一定。 蚕豆病分遗传性和获得性两类。一些疾病如白血病等可继发蚕豆病,这不属于遗传。遗传性蚕豆病往往具有家族史。

9.蚕豆病是否有必要做产前诊断?

蚕豆病不是 产前诊断 的严格指征。因为一些患者在无诱因不发病时与正常人一样,危害不大,但一旦发病,又属于严重遗传病之列。临床医生应酌情掌握。关键是要将筛查工作做好,使患者本人明白自己带有该基因,婚后预测胎儿患病风险,做好防治工作。

通过上文的详细回答,相信大家对蚕豆病又有了新的理解。通过以上的回答,能够帮助到大家的减少一些疑虑,尽管蚕豆病有点可怕,但是对其加深理解,能够帮助我们更好的预防或者控制病情。

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