肠病性肢皮炎综合征(别名:Danbolt-Closs综合征)

肠病性肢皮炎综合征症状

  1.皮肤损害

  原发疹为疱,疱液开始透明,以后由于继发感染而变混浊,皮损互相融合,形成大小不同的斑片,周围绕以红晕,对称性分布于皮肤黏膜开孔部及周围,其他常见部位为手足(特别是指甲周围)、皱襞部(颈前、大腿内侧等处)、肘、膝、头顶、眼、鼻等处,以后皮损结痂,患部干燥、潮红、剥脱,呈银屑病样外观,境界清楚。

  2.胃肠道症状

  约90%患者有胃肠道症状,主要是腹泻,每日3~6次,常为大量灰白色伴有黏液脂肪性粪便。此外,尚有食欲不振、腹胀等。

  3.毛发脱落

  头发稀疏或全脱,眉毛、睫毛亦可脱落。到成年期,甚至腋毛、阴毛、毳毛均不生长。

  4.其他

  部分患者尚有生长发育迟缓,智力低下,精神淡漠,鼻炎,口角炎,口腔炎,舌炎,结膜炎,睑缘炎,甲沟炎,指甲萎缩,以及抵抗力降低等,易继发全身或局部感染。


肠病性肢皮炎综合征专家答疑

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