成骨不全患者的特征有哪些呢

2022-12-29 09:17:26

纪泉 主任医师 北京医院

  成骨不全患者的特征有哪些呢?在我们的生活中,患上成骨不全这种疾病的朋友是很多的,所以大家一定要掌握这种疾病的治疗,只有大家重视这种疾病,病情才能慢慢的缓解。那么,成骨不全患者的特征有哪些呢?

  (1)体形丧失:

  这主要是由于肢体的骨折发生畸形愈合,在骨折处发生成角和重叠。脊柱有显著后凸。骨脆弱是本症最突出的表现,易发生肌肉牵拉,也会引起骨折。严重的先天性成骨不全可有数十次骨折。下肢发生骨折比上肢容易。骨折愈合速度正常。一处可有几次骨折。畸形愈合、失用性萎缩将加重肢体的畸形,使肢体外形丧失。

  (2)头畸形:

  前额宽阔,顶骨与颞骨隆起,枕骨下垂。颅盖的隆起使颅面失去平衡,面部呈三角形,耳朵向外向下变位,使头颅形成“军盔”状。

  (3)蓝巩膜:

  虽不是所有患者都有蓝色巩膜,但这种体征较普遍。巩膜变得非常薄而透明,使眼内的色素透出来,颜色可自深天蓝色至蓝白色。有时白色巩膜环绕角膜形成一个环,犹如土星光环,故称为“土星(SATURN)环”。患者往往出现远视,但一般视力正常。有时可在角膜外围有混浊,称为青少年环(ARCUS JUVENILIS)。

  (4)结缔组织松弛:

  由于韧带和关节松弛,关节活动幅度超过正常。肌肉张力也减弱。皮肤变薄,常出现皮下出血。RUMPEL LEEDE试验阳性,表明毛细血管也脆弱。伤口愈合力较差,形成的瘢痕宽而粗。患儿常伴有韧带松弛,可导致髌骨复发性脱位,致易经常跌跤和骨折。脊柱韧带松弛可引起椎体的压迫性骨折,造成脊柱后凸和侧凸。

  (5)牙齿变化:

  牙的釉质基本正常,但牙本质缺乏。前者起源于外皮质,故受影响不大;后者属于间皮质,故常被波及。乳齿和恒齿均易受累,容易折断,龋齿不易填充。牙齿易变成黄棕色或透明的蓝灰色。幼儿的门齿萌出最早,故也最容易受累。

  上面介绍的就是“成骨不全患者的特征有哪些呢”这个问题,希望大家在看了上面的介绍之后,可以正视这种疾病,大家一定要有治愈疾病的信心,这样才能避免疾病出现在我们身上,患者家属也要鼓励患者,让患者勇敢面对。

成骨不全健康指南
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