纯红细胞再生障碍(别名:纯红细胞再生障碍性贫血,纯红再障,单纯红细胞再生障碍,单纯性红细胞再生不良)

纯红细胞再生障碍治疗

  (一)治疗

  为了减轻症状,患者常需输红细胞,一般1~2周输1次。其他常用的治疗方法如下:

  1.首选药物为皮质激素 它可使某些患者获得缓解。如用甲泼尼龙(甲基强的松龙)1g/d,静滴3天后改用泼尼松(强的松)口服。如用泼尼松,40~60mg/d。雄激素也对某些患者有效,治疗须持续较长时间,需数月至半年。

  2.免疫抑制剂 抗胸腺细胞球蛋白(ATG)有效率50%,环孢素(环孢素A )5~15mg/(kg·d)根据血药浓度调节剂量全血药浓度,在200~400mg/ml为宜,有效率65%~82%左右。静脉注射大剂量人血丙种球蛋白(丙种球蛋白)400mg/(kg·d)×5天。

  3.胸腺切除术 当发现胸腺肿大时进行手术切除。切除的目的是可以准确的诊断有无恶性变,并促进骨髓造血。有人报道纯红再障56例,其中25例作了胸腺切除,16例有效。另有5例胸腺X线照射,皆无效。纯红再障如无胸腺肿大、无胸腺瘤者,切除无效。

  4.血浆置换以去除血浆中的免疫抑制物。

  5.红细胞生成素(EPO) 大量EPO治疗可产生一过性疗效。

  6.脾脏切除术 约14%患者有效。

  (二)预后

  多数患者通过去除病因,免疫抑制剂的治疗可达缓慢,少数患者可治愈,30%左右的患者或为难性PRCA、病性反复,少数死于严重感染,继发性血色病、心功能衰竭。少数可发展为急性白血病。

纯红细胞再生障碍专家答疑

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