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Creutzfeldt-Jakob病(CJD)是一种可传播的致命性中枢神经系统疾病,以快速进行性痴呆、肌阵挛和特征性脑电图表现为特点,是常见的人类朊蛋白病,又称为皮质-纹状体-脊髓变性(corticostriatospinal degeneration)。本病呈全球性分布,人群发病率为1/100万。5~15%的患者有家族史。患者多为中老年人,平均发病年龄为60岁。