(一)大体形态 肿瘤外观似混合瘤，呈圆形或结节状，多无被膜。肿瘤剖面常见囊腔，腔内壁不光滑，可有一些乳头状突起，或呈颗粒状。
(二)镜检 癌细胞大小不等，呈柱状或立方形，并形成各种不整齐的腺样结构，其中许多腺腔显著扩大形成囊状。细胞排列紊乱，虽单层或多层排列，且癌细胞极度增生，形成单个或树枝状乳头，突向囊腔。癌细胞胞浆微嗜碱性，核较大，形态不一，染色较深，核分裂较多，在癌细胞之间或乳头内为少量纤维组织间质，常有炎症细胞浸润，但无淋巴样组织。肿瘤包膜不完整，有时可见瘤细胞侵入其内或周围组织中。
(三)生物学特点 乳头状囊腺癌生长快慢不一，可循血行、淋巴道转移，也可侵犯神经。