乳头状囊腺癌以腮腺最多见，其次为腭部小涎腺和颌下腺，颊粘膜、口底、舌及上唇等部位的小涎腺也可发生。据国内董绍忠报告，发病年龄12～72岁，平均42.5岁，以30～50岁多见，男女之比为2∶1。
肿瘤似恶性混合瘤，常见症状是一局部无痛性肿块，生长较快，有的长的较大，呈结节状。由于腺腔显著扩大可形成囊状，并可发生出血、坏死，故常发生囊性变。触诊部分较软，穿刺可抽出血性分泌物。一般早期无明显粘连，活动。随肿瘤生长，活动度渐差，与周围组织发生粘连，并容易侵及深部的邻近组织，包括嚼肌和下颌骨。晚期常出现疼痛及面神经受累症状。