残胃平滑肌肉瘤可无症状，偶由内镜、X线等随访发现。如有临床表现，最多见呕血和黑便，其他有上腹部不适、闷痛或胀痛，大便习惯改变，消瘦等，晚期可触及上腹部包块。残胃 平滑肌肉瘤转移的主要部位是肺和肝脏，转移到锁骨上淋巴结罕见。
残胃平滑肌肉瘤的典型表现为肿瘤中心溃疡，X线可见充盈缺损、龛影，如溃疡大、深且为多发性，或有窦道通向瘤体囊腔，则强烈提示本病。其他可见黏膜紊乱、破坏，有不同程度的钡剂通过障碍或走行异常。但胃肠钡餐造影对残胃肿瘤诊断的正确率仅30%～60%，这是因为手术造成正常解剖标志的消失和继发性黏膜改变，很容易掩盖病变。胃镜检查可发现局部溃疡或结节性增生肿块，结合活检，有可能在手术前确诊。