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肠系膜上静脉血栓形成可分为原发性和继发性两种。病因明确者称为继发性,病因不明者称为原发性或特发性。随着对遗传性凝血功能障碍诊断以及高凝状态识别能力的增强,特发性病例在本病所占的比例在逐渐缩小,目前约75%的肠系膜静脉血栓形成可以获得病因诊断。最为常见的原因是遗传性或获得性疾病所导致的高凝状态,如肿瘤、腹腔炎症、手术后、肝硬化及门静脉高压。使用口服避孕药者占年轻女性肠系膜上静脉栓塞患者的9%~18%。