1.腹块
是最早也是最常见的症状，肿块可为囊性，也可为实质性，若其质较硬，表面不光滑呈结节状并有压痛，常提示为恶性肿瘤。
2.腹痛
多为胀痛不适。若肿瘤出血或自发性破裂可引起急性腹膜炎而致剧痛。
3.发热
多见于恶性肿瘤。许多淋巴肉瘤患者的首发症状为不明原因的发热。高度恶性的软组织肉瘤，可有不规则发热或低热。
4.便血
恶性肿瘤已侵犯肠管引起肠道内出血。
5.其他
如食欲不振、消瘦、贫血、乏力等一些恶性肿瘤全身反应的表现。
另外，肿瘤还可压迫膀胱输尿管而致肾盂积水，表现为腰酸、胀痛不适或尿频，压迫下腔静脉或髂静脉致腹水等。少数原发性肠系膜恶性肿瘤以转移灶的表现为其首发症状，如转移到肺则有胸闷、胸痛;转移到脑则有头痛、头晕等。体检时应注意包块的位置、质地、结节及活动度，有报道，将包块的横向活动性作为肠系膜肿瘤的一大特点。
肠系膜肿瘤有一部分表现为急腹症症状和体征，有人主张将肠系膜肿瘤分为潜在型、腹块型和急腹症型。