肠系膜肿瘤的治疗以手术切除为主，是否辅加放疗和化疗，视肿瘤的病理类型、恶性程度以及患者的年龄和全身状况而定。
肠系膜囊肿常具有完整的包膜，界限清楚孤立的囊肿一般可作囊肿摘除术，如囊肿与肠管关系密切或与系膜血管紧密粘连可连同部分小肠一并切除。如囊肿切除有困难，可作囊肿袋形外翻术或囊肿小肠Roux-Y吻合术。
淋巴管瘤往往含有大小不等的多个小囊，个别呈蔓状生长，为求根治，宜连同部分小肠及系膜一起切除。
鉴于肠系膜肿瘤的多源性，术后应根据其病理和生物学特性辅以适当的放疗、化疗、激素治疗及支持治疗等。中药治疗可采用疏肝理气、活血消积、软坚散结等法，但疗效较差，一般只用于恶性肿瘤的辅助治疗。