应该与血管网状细胞瘤相鉴别，血管网状细胞瘤占所有脑肿瘤的1.5%～2%，占后颅窝肿瘤的7%～12%，好发于小脑半球，中国外资料显示发生在小脑半球者占62.3%～80%，其次可发生在小脑蚓部或突入第四脑室颅后窝小脑占80%小脑蚓部13%第四脑室7%。肿瘤居于幕上者仅占12%左右，可见于额叶、颞叶，也可见于脑干、丘脑及脊髓。而小脑半球中右侧多于左侧。
据报道从新生儿到80岁均可发病，但以青壮年为多，30～40岁最易患病。男性稍多于女性。约6%的视网膜血管瘤病人伴发小脑的血管网状细胞瘤，而小脑的血管网状细胞瘤中约20%伴发有视网膜血管瘤。