蛋白质-能量营养不良症是什么?

蛋白质-能量营养不良症（PEM）是蛋白质和（或）热量的供给不能满足机体维持正常生理功能的需要时发生的疾病 。

蛋白质-能量营养不良症的病因

根据营养不良的原因可分为原发性和继发性原发性由食物不足引起主要见于经济落后的国家和地区以婴儿和儿童发病为发展中国家最重要的健康问题之一 。

继发性由各种疾病造成营养物质耗损增加能量和蛋白质摄入减少或对营养物的需要量增加而引起主要病因有：

（）消化吸收障碍：见于各种胃肠道疾病如各种慢性腹泻小肠吸收不良综合征胃肠道手术后慢性胰腺炎等 。

（）分解代谢加速：发热感染创伤恶性肿瘤白血病艾滋病重度甲状腺功能亢进症糖尿病等 。

（）蛋白质合成障碍：主要见于弥漫性肝病如肝硬化 。

（）蛋白质丢失过多：肾病综合征大面积烧伤蛋白质损耗性胃病大出血长期血液或腹膜透析胃肠道抽吸减压多次大量抽腹水或胸水均可丢失大量蛋白质 。

（）进食障碍或不足：口腔或食管疾病可引起进食咽下困难神经性厌食或精神障碍可致进食不足 。

蛋白质-能量营养不良症的临床表现

血尿常规检查：血细胞比容减少轻至中度贫血多为正常细胞型正常色素性白细胞计数可减少淋巴细胞绝对数常低于×/L反应T淋巴细胞低下尿比重偏低浓缩能力降低有饥饿性酮症时尿酮体试验阳性 。

生化检验：血清必需氨基酸和非必需氨基酸浓度常降低以色氨酸胱氨酸等浓度降低为首血浆总白蛋白和白蛋白水平降低血清淀粉酶和碱性磷酸酶水平降低血清转铁蛋白降低如同时有缺铁则可正常或轻度升高常有水电解质平衡失调尤其低钾血症低磷血证高氮血证代谢性酸中毒消瘦症的实验室检查异常较蛋白质营养不良综合征少 。

其他检查：心电图显示窦性心动过缓低电压等改变超声心动图显示心脏缩小和低排血量脑电图显示低电压和慢活动等病变X线检查可见心脏缩小骨质疏松等改变 。

蛋白质-能量营养不良症的诊断及鉴别

营养不良症的临床表现呈多样化并随蛋白质和能量缺乏的比例程度原因时间其他营养素缺乏的性质和程度患者年龄并发症和伴发病的存在等因素而异可分为三种类型 。

蛋白质营养不良综合征：一般少见主要发生于经济落后国家和地区的儿童有蛋白质缺乏病史断奶后以木薯等食物为主主要表现为淡漠嗜睡厌食动作缓慢面部四肢会阴皮肤干燥角化过度呈鱼鳞状头发稀疏干燥无光泽质脆易折断低体温低血压低体重因有全身水肿有时体重可正常心动过缓肝大可有胸水腹水四肢消瘦水肿度贫血可同时伴有维生素缺乏的表现 。

消瘦症：特征性表现不多患者淡漠嗜睡低体温低血压缓脉的程度较蛋白质营养不良综合症为轻胃纳差低体重显著的肌肉消耗消瘦但无浮肿皮肤干燥弹性差无皮炎毛发纤细干燥无光泽腹壁薄无肝大可有轻度贫血 。

继发性营养不良症：临床上以此型为多见临床表现不一很大程度与原发病有关轻症者仅表现为儿童生长发育障碍成年体重减轻较重一些表现为面部和四肢皮下脂肪减少骨骼肌显著消耗尤其以骨间肌和颜部肌肉消瘦引人注目皮肤干燥松弛毛发纤细易折如血浆蛋白很低可引起水肿此外有原发病的临床表现 。

蛋白质-能量营养不良症的检查

血尿常规检查：血细胞比容减少轻至中度贫血多为正常的白细胞型正常色素性白细胞计数可减少淋巴细胞绝对数常低与×/L反映T淋巴细胞功能低下尿比重偏低浓缩能力降低有饥饿性酮症时尿酮体试验阳性 。

生化检验：血清必需氨基酸和非必需氨基酸浓度常降低以色氨酸胱氨酸浓度降低为著血浆总白蛋白和白蛋白水平降低血清淀粉酶和碱性磷酸酶水平降低血清转铁蛋白降低如同时有缺铁则可正常或轻度升高常有水电解质平衡失调由其低钾血症低磷血症高氮血症代谢性酸中毒消瘦症的实验室异常较蛋白质营养不良综合征少 。

其他检查：心电图显示窦性心动过缓低电压等改变超声心动图显示心脏缩小和低排血量脑电图显示低电压和慢活动等改变X线检查可见心脏缩小骨质疏松等改变 。

蛋白质-能量营养不良症的诊断及鉴别

营养不良症的诊断主要根据饮食习惯史营养不良史和临床表现皮下脂肪消耗体重减轻水肿血浆总蛋白和白蛋白降低小时尿肌酐/身高比值降低的程度和动态观察对本病的诊断和严重程度提供客观的基本估计虽然慢性PEM最明显的改变是体重减轻但应注意影响体重的因素明显水肿者体重无明显下降；原肥胖的患者发生继发性PEM时因有脂肪贮存和足够的皮下脂肪其PEM表现较少应注意可能同时存在维生素和其他营养素缺乏水电解质平衡失常引起继发性PEM的原发病并发感染等并注意与心肾肝胃肠道疾病鉴别蛋白质营养不良的皮肤改变应与糙皮病鉴别糙皮病的皮肤变化呈对称性且主要在暴露部位 。

蛋白质-能量营养不良症的治疗

蛋白质-能量营养不良症的治疗包括营养治疗和对并发症与原发病的治疗 。

纠正水电解质平衡失常如有水电解质紊乱存在应首先纠正轻度至中度的代谢性酸中毒经饮食及水电解质补充后有可能得以纠正频繁呕吐或腹胀者应静脉输液密切监护患者根据病情化验结果调整液体组成输液量和速度 。

营养治疗向患者提供足够营养素应缓慢进行总热量按实际体重计算开始时U（kcal）/（kgd）其中蛋白质g/（kgd）病情稳定后总热量逐步增至~U(~okcal)/(kgd)如合并感染发热总热量可酌情增加蛋白质可增加至~g/（kg-d）其中至少/为动物蛋白随着体力恢复逐渐增加活动量注意避免发生或加重腹胀腹泻甚至肠穿孔或诱发心力衰竭应同时给予各种脂溶性和水溶性维生素电解质和微量元素（如铁锌等）亦应有适当的均衡补充避免发生低钾血症低镁血症低磷血症 。

（）口服营养治疗:多数患者可接受口服营养治疗食物应易于消化吸收开始进食量和锅盐均不宜过多少食多餐重症患者可先用流质或半流质饮食如无不良反应逐渐增加进食量直至恢复普通饮食 。

（）经胃管营养治疗：对食欲极度减退进食困难或神志不清的患者可经胃管给予营养治疗可选用适当配方流质饮食经胃管间歇定时注入或持续滴注在治疗过程中应注意监测血糖尿素氮何纳钙磷水平的变化 。

（）静脉营养治疗：患者食欲极差小肠吸收不良严重肠梗阻或不适宜长期留置睛等情况时静脉营养治疗可作为营养疗法的补充或唯一方式后者称为全静脉营养疗法。

（）其他营养治疗：重度贫血者（如日血红蛋白<Og/L）可多次少量输血重度低白蛋血症者可少量输注人血浆白蛋白蛋白质同化激素有助于促进蛋白质合成代谢但有轻度钠潴留作用不宜过早使用以免发生心力衰竭此外良好护理同样是完全必要和重要的尤跟对于重症和老年患者 。

并发症和原发病的治疗：长期营养不良患者常合并感染或其他多种并发症应及早发顺治疗对继发性PEM应寻找原发病并予积极治疗 。

蛋白质-能量营养不良症的预防预防应采取综合措施

．合理喂养：大力提倡母乳喂养对母乳不足或不宜母乳喂养者应及时给予指导采用混合喂养或人工喂养并及时添加辅助食品；纠正偏食挑食吃零食的不良习惯小学生早餐要吃饱午餐应保证供给足够的能量和蛋白质

．合理安排生活作息制度：坚持户外活动保证充足睡眠纠正不良的卫生习惯

．防治传染病和先天畸形：按时进行预防接种；对患有唇裂腭裂及幽门狭窄等先天畸形者应及时手术治疗

．推广应用生长发育监测图：定期测量体重并将体重值标在生长发育监测图上如发现体重增长缓慢或不增应尽快查明原因及时予以纠正。