大动脉错位是指由于发育畸形而引起大血管间关系的变化包括完全性大血管错位纠正型大血管错位右心室双出口大血管错位伴单心室等其中以完全性大血管错位最为常见

（一）完全性大血管错位亦称右型大血管错位此时主动脉自右心室发出而肺动脉自左心室发出主动脉位于肺动脉的前右常伴有心房间隔缺损心室间隔缺损动脉导管未闭肺动脉口狭窄主动脉口狭窄房室共道永存三尖瓣闭锁等

大血管的完全错位使从周围静脉回流的未氧合血到右心房和右心室后不经肺而直接喷入主动脉；从肺静脉回流的氧合血到左心房和左心室后再喷入肺动脉回到肺大小循环之间互不沟通病人将无法生存心房间隔缺损心室间隔缺损和动脉导管未闭等畸形的合并存在足以沟通此两循环但周围动脉的血氧含量仍低其病理生理的改变取决于这些沟通的大小和是否同时有肺动脉口狭窄

病孩出生后即有紫绀婴儿期喂食困难体重增长慢气喘咳嗽易患呼吸道感染常在四个月内出现心力衰竭伴有动脉导管未闭的病人下半身紫绀较轻杵状指（趾）常在半岁后才出现心浊音界增大合并心室间隔缺损者胸骨左缘特别是第三肋间有全收缩期吹风样返流型杂音常有奔马律合并肺动脉瓣狭窄者则心底部有收缩期吹风样喷射型杂音X线片见肺血管影增加（合并肺动脉口狭窄者例外）心底部血管影较窄肺动脉总干弧消失主动脉影小（侧位见升主动脉向前移位）左右心室和右心房增大左心缘长而向外侧凸使心影如斜置的鸡卵其尖端向左下方大小循环间沟通小者心电图常示右心室和右心房肥大沟通大者常示双侧心室肥大超声心动图示在同一探测部位中同时能测到主动脉瓣和肺动脉瓣两种回声磁共振电脑断层显象横面示主动脉向前向右移位矢面示主动脉在前从形态为右心室的心腔发出而肺动脉在后从形态为左心室的心腔发出右心导管检查示右心室压力增高收缩压与主动脉收缩压相等心导管可从右心室进入主动脉也可能通过合并存在的沟通而得以进入所有四个心腔和两根大血管血液分流情况随合并存在的沟通情况而异选择性右心室造影可见主动脉同时显影

本病预后差平均在出生后～个月内死亡只有少数能存活至～岁

手术治疗需分两步进行婴儿期先行闭胸式或开胸式的心房间隔缺损成形术在心房间隔上造孔增加两循环之间的沟通使病婴能生存待成长至～岁时施行直视下纠治术

（二）纠正型大血管错位亦称左型大血管错位主动脉位于肺动脉的前左在大血管错位的同时有心室和房室瓣的转位由于心室的转位从功能上纠正了错位的大血管引起的血流异常即周围静脉血回流到左心室（执行右心室的功能）喷入肺动脉；肺静脉血回流到右心室（执行左心室的功能）喷入主动脉病人无需依靠其他先天性的缺损来维持生命多无症状也无紫绀其本身无需治疗但本病常合并其它畸形并引起相应的病理生理变化需加以处理

（三）右心室双出口由于大血管错位不够完全以致主动脉和肺动脉都从右心室发出或肺动脉骑跨在左右心室之上；常同时伴有心室间隔缺损等畸形病孩出生后即有紫绀预后差选择性右心室造影可明确诊断可行姑息性或纠治手术

（四）大血管错位伴单心室这是左型或右型大血管错位伴有单心室畸形；除非有严重的肺动脉口狭窄否则紫绀不太严重常同时伴有其它先天性畸形预后差右心导管检查和选择性右心室造影可明确诊断可行姑息性或纠治手术