多发性骨骺发育异常
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多发性骨骺发育异常病因
本病病因不明,为一种罕见的遗传性发育异常。
本病的病理学改变包含发育(骨)骺的骨化中心,软骨内骨化是分裂的骨骺软骨细胞不规则的,关节软骨最初是正常的,但患者在病程中因为根本的骨性的支持松弛的,所以变得畸形,关节的畸形是永久的,在早期就显示出成人的退化性变化及骨性关节炎,直到儿童晚期才能做出诊断, 患儿长主诉关节僵直,疼痛, 跛行像鸭步(态),这样的儿童身材矮小,肢体粗短, 通常肘,膝部呈屈曲性挛缩,但智力是不受影响的。
多发性骨骺发育异常专家答疑
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