多发性骨髓瘤病肾病(别名:骨髓瘤管型肾病,赫珀特病肾病,赫珀特氏病肾病,轻链肾病)
多发性骨髓瘤病肾病检查
多发性骨髓瘤病肾病应该做哪些检查?
1.血液检查
(1)周围血象:贫血程度轻重不一,晚期常见严重贫血。白细胞计数可以正常、增多或减少。血小板计数大多减低。血片中红细胞可形成钱串状,出现于血浆球蛋白很高的患者,约20%患者可出现少数骨髓瘤细胞。红细胞沉降率大多很高。
(2)异常球蛋白测定:
①约95%患者出现高球蛋白血症和M蛋白,血清总蛋白质超过正常,球蛋白增多,白蛋白正常或减少,白球蛋白比例倒置。应用免疫电泳,按M成分的不同,可分为下列各型:IgG型占50%~60%;IgA型占20%~25%;凝溶蛋白或轻链型占20%;IgD型占1.5%,常伴有λ轻链;IgE型和IgM型则甚为罕见,分别仅占0.5%和小于0.1%。此外,尚有1%的多发性骨髓瘤患者血清中不能分离出M蛋白,称“非分泌型”骨髓瘤。少数患者血清中尚存在冷球蛋白,后者在4℃低温自行沉淀,但在37℃重新溶解。
②本-周蛋白:本-周蛋白是多余轻链所构成,分子量小,可通过肾小球膜而从尿中排出,50%~80%的骨髓瘤患者可阳性。在本病初期,本-周蛋白常间隙出现,晚期才经常出现。故本-周蛋白阴性,不能排除本病,应反复查尿,最好查24h尿或将尿浓缩300倍,方可提高本-周蛋白检测阳性率。
(3)其他:由于骨质广泛破坏可出现高钙血症。血磷主要由肾脏排出,故肾功能正常时血磷正常,但晚期尤其是肾功能不全的患者,血磷可显著升高。由于骨髓瘤主要是骨质破坏,而无新骨形成,血清碱性磷酸酶大多正常或轻度增高,此与骨转移癌有显著区别。由于瘤细胞的分解,糖蛋白破坏,可出现高尿酸血症,严重时引起尿酸结石。
2.肾功能异常,BUN>10.71mmol/L(30mg/dl),血清Cr>176.8μmol/L(2mg/dl)。
3.尿液检查 明显高尿酸血症,可见氨基酸尿、葡萄糖尿、磷酸盐尿、碳酸氢盐尿及50kD分子量以下的蛋白尿。病人尿中排出大量单克隆轻链蛋白,超过3.5g/d,营养较差使血清白蛋白减低,误诊为原发性肾病综合征者。尿液采用尿蛋白试纸浸渍(dipstick)试验往往阴性,而用醋酸加热法或考马斯亮蓝法尿蛋白定性3+~4+,尿蛋白电泳上白蛋白较少而球蛋白显著增多。
1.骨髓检查 具有特异诊断的意义。在疾病初期,骨髓病变可呈局灶性、结节性分布,一次检查阴性不能排除本病,宜作多部位穿刺。骨髓有核细胞多呈增生活跃或明显活跃。当浆细胞在10%以上,伴有形态异常,应考虑骨髓瘤的可能。
2.X线检查 常见下列征象:
(1)弥漫性骨质疏松。
(2)溶骨破坏。
(3)病理性骨折。