多发性内分泌腺瘤Ⅱ型(别名:Ⅱ型多发性内分泌腺瘤病,家族性嗜铬细胞瘤病,甲状腺髓样癌-嗜铬细胞瘤综合征,西普勒综合征,雪泼综合征)

多发性内分泌腺瘤Ⅱ型检查

  1.血液检查 测定血液各种激素浓度如降钙素、甲状旁腺激素、生长激素、血糖5-羟胺等,便于早期诊断本病征。

  尿VMA、 血糖、血去甲肾上腺素、肾上腺素及降钙素可有明显升高, 血电解质、T3、T4、醛固酮、皮质醇及胰高血糖素等须做常规检查。

  2.激发试验 单纯性嗜铬细胞瘤用胰高血糖素或酪胺做激发试验均呈阳性,若嗜铬细胞瘤合并其他内分泌腺肿瘤,特别是甲状腺髓样癌时,则酪胺试验阴性,胰高糖素呈阳性反应。

  影像学检查如X线、B超、CT扫描等发现甲状旁肿瘤、嗜铬细胞瘤和甲状腺髓样癌,肾上腺瘤等,或发现肾上腺转移癌,颈部、腹膜后淋巴结肿大等。尚可检出消化性溃疡、巨结肠等病变。


多发性内分泌腺瘤Ⅱ型专家答疑

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