多发性内分泌腺瘤Ⅱ型(别名:Ⅱ型多发性内分泌腺瘤病,家族性嗜铬细胞瘤病,甲状腺髓样癌-嗜铬细胞瘤综合征,西普勒综合征,雪泼综合征)

多发性内分泌腺瘤Ⅱ型治疗

  治疗原则为针对主要的内分泌腺亢进采取相应的措施。肿瘤可手术切除,或做放疗或化疗。

  1、甲旁亢的药物治疗

  (1)饮食治疗:限制钙摄入,停用一切可引起高血钙药物。

  (2)高血钙危象处理:纠正脱水、酸中毒及电解质紊乱。口服磷酸盐合剂1~1。5g/d。糖皮质激素静注或口服,泼尼松至少用1个月才能判定是否有效。恶性病如白血病等效果较好。降钙素主要对维生素D中毒,长期卧床效果好。

  (3)暂时低钙血症:常见于术后,可输入10%葡萄糖酸钙。

  2、皮质醇增生症 国外用噻庚啶治疗皮质醇增多症,为抗血清素,副作用较小。治疗剂量成人8mg/d,递增至24mg/d。疗程3~6个月。可获得近期的和较远期的临床和生化方面的缓解。


多发性内分泌腺瘤Ⅱ型专家答疑

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