1.慢性活动性肝炎：依靠胆道造影可以解决两者鉴别诊断
2.狭窄性胆管炎鉴别：常有肝炎接触史，或输血、注射污染等，发病年龄较轻，一般在发病2～3 周后黄疸逐渐消退，血清ALT 明显升高而GGT 与ALP 不增高或仅轻度增高等特点，可资鉴别。
3.继发性硬化性胆管炎：该病多有胆管疾病反复发作史或胆管手术史，胆管的炎性狭窄多为环状，狭窄部位短，胆管黏膜上皮损伤明显，可有糜烂、溃疡和肉芽肿形成，常伴有结石。
4.原发性胆管炎：少数病例发病前仅为肝内的或肝外的胆管，当仅有肝内胆管病变时，则应注意与原发性胆管炎相鉴别。原发性胆管炎是一种多发于年轻女性的疾病，组织学上表现为非化脓性胆管炎，血清中含有高滴度的抗体，在肝外胆管不发生病变。
5.原发性胆汁性肝硬化：该病发病年龄以20～40 岁多见，病程徐缓，黄疸有波动，伴肝脾大，血清抗线粒体抗体阳性，免疫球蛋白明显增高，诊断、鉴别诊断上较少困难。