胆道造影检查
是确定诊断和病变范围最具说服力的方法，包括ERCP、PTC、术中胆道造影和经T 管逆行胆道造影等。其中以ERCP最具优点，不仅可理想显示肝内、外胆管形态变化，还可显示胰管病变等。检查时经ERCP用的导管进一步插至胆囊管以上方能得到肝内胆管的详细资料，为此常需应用球囊阻断技术加以协助。PTC仅半数成功率，多用于ERCP失败者，或已行胆道空肠吻合术后病例。术中胆道造影、经T 管逆行胆道造影适于施行手术治疗术中或术后协助确诊。胆道显影特征为：①病变部位胆管呈不规则的多发性狭窄，而胆管黏膜表面光滑;②狭窄病变呈局限性或弥漫性，也可呈节段性改变;③狭窄胆管近端轻度扩张;④病变累及肝内胆管时，可见肝内胆管分支减少，僵硬变细似枯树枝状或串珠状、半球状扩张，内径 2～3mm。约80%病例肝内、外胆管同时受累，20%仅累及肝外胆管，胆总管(CBD)内径小于4mm，壁显著增厚，胆系无结石和肿瘤征象。胆囊受累时则胆囊壁厚，功能减退或消失。
型超声检查
由于内镜逆行胆道造影和经肝胆道造影是侵袭性检查手段，B 型超声技术已成为进行诊断的一种非侵袭性替代方法。典型的B 超声像学为：①胆管管腔明显狭窄，多呈均匀一致，一般为4mm，在节段性或局限性PSC 可见扩张胆管;②胆管壁明显增厚，一般为4～5mm;③肝内胆管回声增强;④累及胆囊可见壁增厚，功能减弱;⑤声像图无结石及肿瘤。
磁共振胆道造影(MRC)
胆管树显像技术在诊断中有帮助作用。数个肝叶内不与中心胆管相连的外周胆管的轻度扩张是MRI 征象，但因MRC 空间分辨力受限，降低其在揭示胆管狭窄中的作用。
4.99mTc-DISIDA 扫描
用99mTc 标记的二异丙基氨甲酰亚胺乙酰乙酸行胆道闪烁造影是一种对可疑患者的非侵袭性检查。静脉注射后，连续γ照像，因为肝实质廓清的延迟，借以确定主胆管不同分支的阻塞，显示肝内扩张胆管和肝内、外胆管狭窄部位及程度，分辨力低是其缺点。
CT
可显示患者肝内胆管的扩张和变形。
肝脏组织学检查
大部分患者肝脏活检中都可以看到组织学的异常。常见的组织学异常包括：外周胆管纤维化和炎症、水肿和纤维化，胆管和小导管(ductule)的局灶性增殖，局灶性胆管阻塞和缺失，铜沉积和胆汁淤积。典型的表现为外周胆管同心圆样纤维化，伴有或不伴有肝门部胆管的增生，但这些改变仅在楔形活检中可见，而细针穿刺时很少能见到。