常见于大汗腺分布区，主要发生于腋窝，偶发于女阴、眼睑和外听道，后二者中分别有变形大汗腺，Moll腺和耵聍腺。皮损单发或多发，呈结节状或囊样斑块，直径1.5～8cm，表面皮肤为红或紫色，偶可破溃，虽然有些大汗腺仅发生局部侵袭，但另一些则转移至局部淋巴结，有些患者亦可由于广泛转移而致死。

根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。组织化学和免疫组织化学有助大汗腺来源肿瘤的判断。