多发性动脉瘤样骨囊肿一例

患儿，男，11岁。左手、右足渐进性生长肿块半年余。

X线所见：左手第二掌骨和右足第三楔骨呈低密度、膨胀性肿大，皮质如薄壳，肿块内有硬化性骨板，掌骨内的肿块未波及骨骺端。二处肿块术中和病理所见相同。

术中所见：打开骨皮质，有暗红色血液从具有骨性间隔的腔内溢出，腔内有凝血块样索团物，与周围组织无粘连。

病理所见：肿块中有许多被纤维结缔组织和多核巨细胞所围绕的裂隙和血管窦，腔内均含有大量红细胞。临床确定诊断为 动脉瘤样骨囊肿。该患儿平素有牙龈易出血倾向，一年前曾有跌伤史，入院后经两次血化验，凝血时间和凝血酶原时间均延长，其外源性凝血酶原PT(FⅧ、FX、 FV、FⅡ、FⅠ)值为2 3.1S，而正常值为12S。

患儿经囊肿病灶刮除和植骨术后治愈，但在术后早期髂骨取骨处曾发生出血不易止的现象。

讨论：动脉瘤样骨囊肿是骨的一种良性的瘤样病变，发病率占骨肿瘤的1.1%。其可发生于任何骨并以长管状骨和脊柱骨较多见，而同时发生在身体的不同部位，即多发性的动脉瘤样骨囊肿极为少见，国内尚无报告。但从文献中可知，这种多发性动脉瘤样骨囊肿在某些动物身上却时有发生。关于本病的病因目前仍不很清楚，但有两种不同的看法，囊肿是一种继发性表现，是在过去出血、囊性变或其他病理变化的基础上发展起来的;囊肿起源于该区域的血液供应或血液动力学的变异。分析本例病历，患儿在一年前有可追忆的外伤史和凝血功能障碍的表现，可见，在发病原因上比较倾向于第一种看法。因此，对动脉瘤样骨囊肿的患者做出血和凝血机制方面的检测，有利于该病病因的探讨