髓内型患者的临床表现与硬膜型者有明显的不同。前者常引起髓内和蛛网膜下隙出血，约3/4的患者有出血史，且有1/3的患者出现急性神经功能障碍症状，表现为进行性肢体肌无力、感觉障碍、括约肌功能异常和性功能障碍。髓内血管畸形患者中约1/5伴有髓内动脉瘤，而这些脊髓动脉瘤又常常位于供给髓内的主要滋养血管。脊髓动脉瘤的患者大多可出现蛛网膜下隙出血，且病史大多较长。病变位于中胸段的患者比病变位于其他部位的患者预后要差，这可能与该区段侧支血管少及椎管矢状径较小有关。而颈段的患者预后则较好。
对髓内血管畸形的诊断除依据一般临床症状外，MRI检查具有重要作用。髓内的病灶可通过T1加权影像上的流空征加以区别。在T2加权像上于脊髓内常有异常信号出现，脊髓周围的流空征提示脊髓病变周边的部分。脊髓动脉造影对确定髓内病变的范围及性质更具重要作用，尤其是DSA技术对区分Ⅱ型和Ⅲ型病变将有所帮助。操作时应有所选择，必要时可进行双侧肱动脉或双侧股动脉注射造影。作为筛选检查的一部分，选择性主动脉插管以及椎动脉、颈动脉和髂股血管的插管造影在确定髓内病变供应的滋养动脉上均具有相应的作用，可酌情选择。