白塞病是一种临床相对少见的疾病,以口腔及外阴部溃疡为典型症状,并且并发皮损和眼炎。本病为自身免疫性疾病,有遗传倾向,在一定的环境诱导下会诱发发病,治疗时常需使用激素和细胞毒类药物。本病的诊断并不复杂,实验室检查结合典型症状即可确诊。
白塞病的病理基础为血管炎,表现为血管周围有炎症细胞浸润,严重者血管壁可出现坏死。大中小血管均可受累,会出现管腔狭窄和动脉瘤,有些血管炎还会诱发血栓形成。
本病的临床表现为复发性溃疡,主要累及舌缘、颊黏膜、唇、软腭等,溃疡面大且深,周围有红晕,底部有黄色覆盖物。外阴部的溃疡集中在女性大小阴唇、阴道,男性的阴囊和阴茎处。在皮肤会出现多发性皮损,表现为结节性红斑、毛囊炎等。白塞病还会导致眼部病变,表现为葡萄膜炎、虹膜炎、视网膜炎等。
针刺反应是目前诊断白塞病唯一的特异性体征,但是敏感性一般,男性患者的阳性率明显高于女性。凡在针刺24到48小时后,针眼处有毛囊样小红点或脓疱者即为针刺反应阳性。实验室检查无特异性的指标,但有一定的参考价值。血清学检查可表现为轻度球蛋白升高、血沉轻中度的增快、PPD抗体部分患者可增高。
白塞病的治疗以对症治疗为主,可使用非甾体类抗炎药来治疗关节炎,糖皮质激素治疗溃疡和眼部炎症,加用免疫抑制剂疗效会更加。秋水仙碱可以缓解关节病变和皮肤黏膜的损害。目前生物制剂对风湿免疫性疾病有一定的疗效,但是其长远的安全性和副作用尚在观察。患者生活中要注意休息,加强营养,避免基础诱因,减少复发。