出生时或生后不久即发生。皮损特点为粗大的、灰棕色板样鳞屑，四方形，中央黏着，边缘游离高起。伴有中度到弥漫性红斑，掌跖常见中度角化过度。1/3患者有睑外翻(图1)。
根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。