东方民族的发病率比西方民族高。在我国，高发地区集中于黄河下游?，如河南河北和山东等地区本病以青年男性多见，男女之比约为(1.2～2)∶1，年龄在2.5～75岁，以20～40岁为多见 。
预后： BCS仅极少数可自行缓解，绝大多数病情呈进行性加重，预后恶劣。McCarthy等报告14例单纯经利尿、抗凝和支持疗法12例死亡，平均生存时间仅6个月。Ahn等报告12例经内科治疗的患者，作出诊断后2年生存率仅9%。在急性期患者往往死于肝衰竭(肝性脑病)，亚急性和慢性患者大多发展为肝硬化，门静脉高压症则贯穿于所有病人的始终。肝静脉血栓形成者病死率为50%～90%，肝细胞癌也是主要死亡原因之一。中村隆报告的日本MOVC 33.8%并发肝癌(24/71例)，Simson们报告的南非101例MOVC中，48例(47.5%)就诊时就患有肝癌或作出诊断后发展为肝癌。现在由于诊断水平的提高，治疗方法的改进，BCS的预后已有改观。汪忠镐报告手术治疗260例经验，经1个月至9年随访，总有效率为76.2%，手术死亡率为6.9%，肠-房、破膜术和腔-房转流术的5年通畅率分别为71.4%、66.7%和50.0%。张大新总结54例经皮穿刺球囊血管成形术，成功率为96.29%，随访1～25个月无复发。