引起不动纤毛综合征的因素有哪些?

发布时间:2013-04-16 16:42:14
冯罡副主任医师 宜昌市优抚医院

不动纤毛综合症是属于常染色体隐性遗传的疾病,即是纤毛结构缺憾的表现。常发病于儿童与青少年。可是绝大部分人对于这个病都不熟悉,下面就让大家来了解一下不动纤毛综合征的病发原因,从而让患者对此病的了解更为多一些!

(一)发病原因

本病为常染色体隐性遗传。现已证实纤毛轴丝含有100多种多肽,任何1种多肽有缺陷,均可造成同样的病理结果。因此具有明显的遗传异质性。有纤毛蛋白臂部分或完全缺失(单纯外侧或内侧纤毛蛋白臂缺失、或双侧均缺失),有放射辐缺陷者,有中央鞘缺失。也有临床症状典型而纤毛超微结构正常者。其中以纤毛蛋白臂完全缺失者最为常见(占74%)。

(二)发病机制

ICS是一种和遗传有关的纤毛结构缺陷。主要为纤毛蛋白臂或放射辐的缺陷,从而使纤毛运动异常,黏膜上纤毛清除功能障碍,以致造成反复感染。

患者们可以通过手术治疗从而得以痊愈,一般预后良好。除此之外,要增强自身体质,进行健康良好的饮食习惯。希望广大患者们都能早日治疗尽早康复。

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