(一)发病原因
病因尚不清楚。美国学者在一些重症患者淋巴细胞中查见HSV-1的染色体组，且将患者淋巴细胞用单纯疱疹病毒感染攻击后，产生较正常人及其他疾病为多的γ-干扰素。根据患者产生对HSV-1的抗体远较正常人为高的现象，提出本病可能与HSV-1的感染有关。日本学者应用不同链球菌，特别是溶血性链球菌的抗原行皮刺试验，发现本病患者有较对照组高和强的迟发性皮肤免疫反应，甚至 可引起本病的复发，而且患者的淋巴细胞与链球菌共同培养后，可诱发产生刺激中性粒细胞功能的淋巴因子，所以认为本病可能与链球菌有关。有些学者根据约1/3患者过去有结核病史，或当前确诊有不同的结核病，部分患者并有强的OT皮试反应，抗结核菌PPD抗体的阳性率及滴度均较对照组高，且部分患者行抗结核治疗后取得满意的疗效，认为本病的发生与结核病有密切关系。3种论点皆在深入研究中，尚待做出肯定结论。不排除本病是一异质性疾病，由多种病因引起。
(二)发病机制
本病发病机制尚未阐明，但可以观察到存在不同的免疫异常，如中性白细胞趋化性的增强，CD4辅助T细胞比例减少而CD4抑制细胞数目正常，对人黏膜抗体的存在，患者的淋巴细胞在试管内对人口腔上皮细胞有细胞毒作用，半数患者CIC增多、沉积，导致血管炎，很多患者可测得冷凝球蛋白、多克隆免疫球蛋白异常等。这些改变是否与病原间有联系，以及诸如抗黏膜细胞抗体是原发性的，抑或继发产生的，都有待进一步研究。