小儿室间隔完整型的肺动脉闭锁是一种先天性畸形，该种畸形一般是单纯的肺动脉瓣闭锁，发病率比较低。该病一旦发病，就会对患儿产生很大的影响。一旦出现相关的症状，就需及时进行治疗。不过很多人对于这种疾病都不是很了解，那这种疾病是怎么回事的呢？
这种疾病可能是由于出生前的炎症或者是血流动力学的改变所引起的，需与肺动脉闭锁合并有动脉圆锥畸形相区别，不同于合并右、主动脉的转位复杂畸形，如肺动脉闭锁合并有室间隔缺损，伴或者不伴有大动脉转位等。圆锥动脉的主干不均匀分离是该种畸形导致肺动脉通道发育不良的根本原因。该病是心胸外科类的先天性疾病，包含了几种不同程度的心脏疾病，如不同程度右心室与三尖瓣的发育不良，冠状动脉循环异常的动脉导管依赖性先天性的心脏畸形等。
因为肺动脉的供血依靠的是动脉导管，在上述原因的影响下，患儿在出生后会有中枢性的紫绀出现。随着动脉导管功能性关闭，紫绀逐渐加重。高度扩张右心室压迫肺，会造成发育不良，致使呼吸出现急促与困难。体格检查发现心尖向左移位，心尖搏动增强，第一、二心音为单音。左胸动脉导管灌注后，可听到左胸动脉导管狭窄，主动脉瓣关闭不全。少数患者因房室通道狭窄、心输出量低而出现紫绀，并伴有脉搏减弱和肝脏增大。
通过上述对于小儿室间隔完整型的肺动脉闭锁介绍，相信大家对于该病已经清楚了。清楚之后，家长根据医生的指导给患儿使用上述的药物来治疗。如果药物不管用，建议通过球囊的房间隔成形手术来治疗。该种手术对于有较重低氧血症的患儿是很有效的。冠状动脉异常患者不宜行右心室减压术。心导管术前应同时行球囊房间隔的成形术。当右心室很小或冠状动脉灌注取决于右室循环压差时，单心室修复是可行的。