胆总管囊肿(choledochal cyst,CC)是小儿常见的一种先天性胆道疾病,以腹痛、腹部包块、黄疸为主要临床表现。本病一经诊断均需及早手术,以减轻胆道感染、阻塞性黄疸所导致的胆汁性肝硬化。那么胆总管囊肿的5种分型是:
Ⅰ型:胆总管囊性扩张型
胆总管囊状或梭形扩张,从胆总管起始部位到胰腺后的胆总管均呈囊性扩张。囊肿通常直径为6~18cm,可容300~500ml胆汁,较大儿童甚至可达1000~1500ml。
Ⅱ型:胆总管憩室型
胆总管单发憩室,多位于胆总管外侧壁。较少见,仅占2~3.1%,在胆总管侧壁有囊肿样扩张,囊肿以狭窄的基底或短蒂与胆总管侧壁连接,胆管的其余部分正常或有轻度扩张。
Ⅲ型:胆总管囊肿脱垂罕见
仅占1~5%(1.4%)。病变表现为胆总管末端扩张并疝入十二指肠内,此型在临床上有时被误诊为十二指肠内息肉或肿瘤。
1975年日本学者户谷(Todani)在Alonso-lej分类的基础上增加了第Ⅳ型和第Ⅴ型,即多发性扩张型及先天性肝内胆管扩张。①Ⅰ型,有三个亚型:Ⅰa型,胆总管囊性扩张,常见类型;Ⅰb型,节段性的胆总管囊性扩张,无胰胆合流异常,极少见;Ⅰc型,胆总管梭状扩张,常见类型。②Ⅱ型,胆总管憩室型。③Ⅲ型,胆总管末端囊肿脱垂。
Ⅳ型:多发性的肝内或肝外的胆管扩张
分两个亚型。Ⅳa:肝外胆总管扩张同时合并肝内胆管扩张;Ⅳb:肝外胆管的多发性扩张。
Ⅴ型:肝内多发胆管囊状扩张
随着对肝内胆管扩张了解的深入,目前多数作者认为这是一独立的病症(Caroli病)。其与先天性胆管扩张症有着本质的区别。