先天性耳聋患者主要是由于基因或者染色体异常而引发的一种感音神经性耳聋，胎儿在母体内可能就存在听觉神经发育异常的问题，一般是由于位于性染色体上的致聋基因导致。先天性耳聋又可以分为遗传性和非遗传性两大类，根据患者不同的病理症状，还可以细化为传导性耳聋、感音性耳聋以及混合性耳聋等。
对于先天中耳畸形患者而言，最佳的治疗时机在15岁以上，因为需要通过手术进行矫正，因此要早身体各器官发育完善后进行。如果是先天感音神经性耳聋则无法进行手术，首先需要帮助患者恢复部分听力，并尽量保存利用残余听力。
因为导致患者出现先天性耳聋的因素有多种，且发病机制与病理变化也较为复杂，因此医生在用药的过程中需要相当谨慎。在患者早期的治疗过程中，应该尽量选择扩张内耳血管的药物，同时要注意降低血液粘稠度并溶解患者体内的小血栓，可以选用的药物包括维生素B类药物，能量好制剂以及类固醇激素药物。
当药物治疗无法帮助患者恢复听力时，则需要通过佩戴助听器来帮助患者获取声音。但是也需要检查之后佩戴合适的仪器，单侧耳聋患者一般无须配戴。如果是传导性耳聋患者，则最好选用气导助听器，对于外耳道狭窄以及患有炎症的患者来说，则最好选用骨传导助听器。 将人工耳蜗植入患者体内也是一种不错的治疗手段，但是该方案适用于耳内无活动性病变的患者，人工耳蜗可以刺激患者的神经末梢，将模拟的听觉信息传向中枢，帮助患者感知到声音，同时还可以辅助一定的语言训练。患者在日常的生活中，还需要严格掌握耳毒性药物的适应症，尽量减少此类药物的摄入，不要处在强噪音的环境中，避免颅内损伤等。