耳硬化症可能会引起头痛。发病以后部分患者容易出现耳鸣、眩晕症状，眩晕症状发作时身体失去平衡，周围物体及自身会不断旋转，影响正常前庭神经功能，导致头痛、恶心、想吐等现象发生。病情严重时可能引发高频性耳鸣症状，会对正常休息睡眠造成影响，从而加重头痛症状。
耳硬化症也可能出现耳聋症状，包括混合性耳聋、进展缓慢的传导性耳聋。一般疾病早期传导性听力损失是主要表现，疾病后期会存在不同程度的感觉性听力损失，病情无法得到控制时，还可能危害听力。
部分患者丧失听力同时，会伴有持续性或间歇性脉搏跳动、低音耳鸣现象，耳朵中有隆隆或者嗡嗡响声，通常是耳蜗受到不利影响造成的。另外，患者在一般的环境中会有听说困难表现，在嘈杂环境中听力反而有所改善，病变越来越严重时，症状会明显消失。
如果疾病影响前庭神经，头部移动时会出现眩晕症状，通过手术治疗症状能逐渐消失，因此积极接受正规治疗很重要。如果耽误最佳治疗时间，病情不断加重，治疗难度就会提高，对日常生活造成的影响也更大。