永久性右脐静脉也叫持续性右脐静脉,只是一种解剖结构变异而不是胎儿畸形,是指本来应该退化的右脐静脉没有退化,而本来不应该退化的左脐静脉却退化了。发生率约为0.2%~1%。
胚胎4周末,脐静脉有左右两条,并直接与静脉窦相连。以后脐静脉与肝血窦吻合,便失去了与静脉窦的连接。胎儿肝脏的发育增长使肝内的脐静脉纠缠、打结,最终退化。但是,左脐静脉并不退化,反而集中了所有从胎盘回流至胎儿的静脉血。当左脐静脉与门静脉左支相连进入肝脏后,一部分血液经门静脉右支进入右肝,大部分血液经静脉导管直接回流入下腔静脉及右心房。
如果右脐静脉不退化,反而左脐静脉退化了,此时,右脐静脉进入肝脏后经吻合支再进入左肝叶。同时,它还直接与静脉导管相连,这样就形成了持续性右脐静脉。造成这一过程的原因尚不清楚。极少数右脐静脉还可越过肝脏直接与下腔静脉或右心房相连,引起血流动力学异常。
绝大多数持续性右脐静脉不合并胎儿畸形,仅少数可能会合并胎儿畸形,例如脑积水,单脐动脉,短肢,房间隔缺损,室间隔缺损,主动脉缩窄,气管食管瘘,尿道下裂,肾移位,内脏反位,肠旋转异常,无肛畸形等。 如果右脐静脉直接与下腔静脉或右心房,甚至髂静脉相连,声像图上就不能显示脐静脉在肝内与静脉导管相连,这样静脉导管根本就是缺如。仔细跟踪脐静脉,能发现异常的连接部位,彩超可帮助诊断。这种情况往往可合并多发性畸形,如房室通道、心律失常、单脐动脉、肾盂积水、肾缺如、脉络膜囊肿、胸腔积液、半锥体、指趾异常等,甚至是染色体畸形。
单纯持续性右脐静脉,无其他部位异常,往往为良性变异,预后较好。一旦合并其他畸形,预后往往视畸形情况而定。因此,超声发现持续性右脐静脉,就应仔细检查静脉导管,跟踪脐静脉及静脉导管的走向,了解其是否连接于下腔静脉。同时也应仔细检查其它部位。有畸形者需检查染色体,若核型异常就应中止妊娠。