肺淋巴管平滑肌瘤是什么病

发布时间:2020-05-19 16:36:49
王卓主任医师 锦州市中心医院

肌瘤是一种中年女性常见的疾病,由于可能癌变,受到很多患者关注。肺淋巴管平滑肌瘤是一种复杂的肌瘤,患者确诊后看到陌生的名词,或许会产生焦虑。由于是肺部的病变,更会让人担心,那么肺淋巴管平滑肌瘤到底是一种什么样的疾病呢?

肺淋巴管平滑肌瘤是一种非常少见的良性肿瘤,仅见于女性。它是一种发生在肺部、淋巴管和腹部的肿瘤。为肺部、淋巴系统(包括下颈部淋巴结、肺门、腹部导管和胸导管)内的平滑肌出现的增生,具有弥漫性和结节性。根据统计,从1937年-1997年,肺淋巴管平滑肌瘤在全世界的病例仅300例。

肺淋巴管平滑肌瘤的症状主要包括如下三类:

1.呼吸困难和气胸

呼吸困难是肺淋巴管平滑肌瘤的初期症状。表现为经常性的呼吸变深或变浅、气喘、肺部沉重。呼吸困难呈进行性,随时间的推移会越加严重,这一过程可以持续数年。

气胸也是肺淋巴管平滑肌瘤的症状,见于百分之五十左右的患者,可以单侧或双侧,有反复性。部分患者也会产生纵隔积气和腹膜积气。

2.乳糜胸

即胸部积水。这是胸导管轻度损伤引起的。百分之二十五的肺淋巴管平滑肌瘤引发的胸部病变会引发乳糜胸。乳糜胸会引发营养流失和电解质紊乱,但自身不是一种严重的积水。

3.咳嗽,咯血

肺淋巴管平滑肌瘤会引发咳嗽,但不严重,多为干咳,或有少量白色痰。发展严重后会变成咯血,个别大咯血会造成窒息。

目前认为,肺淋巴管平滑肌瘤的发病机理与雌激素有关。可以采用激素治疗和肺移植治疗,但效果不理想,生存期为20年以下,多为8-10年。虽然此病是一种严重的肿瘤,但自身非常少见,而且其他肺部疾病也会引发相同的症状。因此,出现长时间呼吸困难,咳嗽,咯血者不一定就是肺淋巴管平滑肌瘤。胸部X光片,CT和HRCT都可以检查出肺淋巴管平滑肌瘤。出现上面症状的妇女应在多家医院的呼吸科和肿瘤科检查,以免误诊。

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