肝豆状核变性的临床表现有哪些?怎么治疗?

发布时间:2024-07-24 13:17:47
张小倩副主任医师 中国医科大学附属第一医院

肝豆状核变性,它是一种因为身体内的铜不能正常代谢而引起的疾病。因为它是和遗传有关,所以他优势神经遗传病的一种,我们目前的医疗水平已经对这种病,研究的也比较透彻。和其他的神经遗传病不同,这种病是可以治疗的。 病因 临床表现 治疗方法 肝豆状核变性主要是因为身体内铜的不正常。因为我们正常人的身体,每天都会摄取少量的铜。身体需要的铜,已经发生了它的作用。而一些多余的铜将会通过身体的各种渠道排出。得病的患者是因为他们体内的铜没办法排出体外,从而在体内堆积,这种过多的铜影响了身体内各个器官的正常运作,并坏了一些身体的结构。导致了肝豆状核变性的形成。

肝豆状核变性他的表现,会表现在很多方面。第一种,他会在神经和精神方面表现。神经症状的表现主要是以身体四肢,包括面部表情难以控制为主。当病情严重的时候,还会出现对小脑,大脑皮层,下丘脑有损害等特征。而精神方面则表现为,他的注意力和记忆力减退,个人的情绪不稳等。而第二种,就是他肝脏异常。因为铜在体内的堆积,严重的时候可能会发现我们的体内的器官会出现肝硬化,脾肿大等。还有一种可能,大家都不太了解,它叫角膜色素环。他就是因为铜在后弹力膜沉积没办法排出而形成的。当然,还有一些其他的症状,我们这边就不多说了。

因为我们了解到,肝豆状核变性,它的产生是因为铜在体内堆积而无法排出体外造成的这些疾病。那么我们就可以对症下药,我们可以通过减少体内铜的堆积来治疗,也就是要利用饮食治疗法。主要是在我们平常的时候,要注意避免摄入含铜量高的食物。第二种就是药物治疗,一类药物是把铜排出体外为主,而另一类药物,则是阻止身体对铜的吸收。另外一些严重的患者已经得了皮功能亢进者,我们可以进行手术治疗。主要还是要根据病情,慎重选择治疗方法。

虽然我们知道这种病是可以治疗的,但是很多患者在康复和心理治疗的时候,都会出现抑郁。所以,即使我们有药物治疗这些患者,也要对他们进行适当的心理疏导。特别是患者的家庭,家庭的支持将会成为他们心理建设的重要动力。希望,家庭和患者一起努力,战胜病魔。

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