文献报道年龄分布10～75岁，平均男性32岁，女性43岁。男性发病多于女性。病变大多为单发，但亦有多发性病变。部位以椎骨最多，其余顺次为胫骨、股骨、肱骨、骨盆、肋骨、颌骨等，亦可发生于手足骨。
症状和体征：起病缓慢，常无症状，病程几周到数年不等，平均5个月。早期症状轻微，主要表现为局部钝痛、压痛和肿胀。慢慢加重，肿胀逐渐明显，临近关节的病变，可致关节活动受限。脊椎受累者肿瘤骨可压迫和侵犯脊髓或脊神经根引起神经系统症状及瘫痪。病变继续发展，骨破坏加剧。穿破骨皮质，形成软组织肿块，逐渐增大，触痛，皮温增高，少数可见病理性骨折。
根据起病缓慢，常无症状，病程长，早期症状为局部钝痛和压痛，慢慢加重，出现肿胀，活动受限。脊椎病变出现神经症状和瘫痪。进而有软组织肿块，X线片发现干骺端有片状、泡沫状或不规则的溶骨性破坏，瘤骨周围放射状骨针。软组织肿块内无钙化与骨化，临床上除外溶骨性肉瘤、转移癌、恶性淋巴瘤和骨髓瘤后，就应考虑骨血管内皮细胞瘤的可能性。若活检发现为紫红色或棕红色血块机化样软性肿物，镜下见血管内皮细胞增生活跃，增生的内皮细胞充填了血管腔，呈实性细胞条索，无确切恶性特征，在与动脉瘤样骨囊肿、转移癌、上皮样血管瘤，血管肉瘤和色素性绒毛结节性滑膜炎等鉴别后就可诊断为血管内皮细胞瘤。