肝性脊髓病容易与哪些疾病混淆?

发布时间:2022-12-28 20:14:51
孙永安主任医师 北京大学第一医院

1.肝豆状核变性 多见于青少年发病和有阳性家族史。主要表现为肌强直、肢体震颤、精神障碍、语言障碍、角膜色素环。血清铜和铜蓝蛋白降低,尿铜增加。肝活检肝组织含铜量增加。脑CT扫描可显示脑室扩大或脑实质软化灶。

2.肌萎缩侧索硬化症 多在中年以后发病,缓慢进展,多表现为四肢上下运动神经元性瘫痪,手肌萎缩比较明显,常伴有肌肉颤动。也可累及尾组运动性脑神经,出现吞咽困难,构音障碍,舌肌与胸锁乳突肌萎缩。无感觉障碍,也不伴有肝脏疾病。

3.遗传性痉挛性截瘫 多在儿童期发病,呈缓慢进展的双下肢痉挛性截瘫和剪刀式步态,并伴有轻度共济失调。随年龄增长而病情稳定或有好转。多有明显的家族史,无肝病表现。

4.亚急性脊髓联合变性 中年起病,呈亚急性或慢性进展,病程长。临床表现有贫血症状如倦怠、乏力、舌炎、腹泻及皮肤黏膜苍白等。以后出现脊髓后索与侧索的锥体束损害征。可伴有周围神经损害,呈痉挛共济失调步态,闭目难立征阳性。

5.多发性硬化症(MS):有复发缓解史,脑液出现寡克隆带,激素治疗有效

6. 急性脊髓炎:为病毒感染所致,病变多累及颈及上胸段脊髓或全部,MRI 增强扫描示脊髓病灶有轻度斑片强化;

7. 血管畸形和脊髓占位性病变:脊髓碘油造影、血管造影及脊髓CT、MRI,检查可明确诊断。此外还需与神经梅毒、HTLV(人T 细胞白血病淋巴瘤病毒)- Ⅰ型脊髓病鉴别。

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