胆汁淤积性肝硬化是由于长期肝内胆汁滞留或者肝外胆道受阻所引起的肝硬化，这种疾病多发生在女性身上。一般由肝内细小胆管疾病引起胆汁淤积所致，其中和自身免疫有关的症状叫做原发性胆汁淤积性肝硬化。若果是由于肝外胆管阻塞引起的叫做继发性胆汁淤积性肝硬化。
原发性胆汁淤积性肝硬化是一种自身免疫性疾病，这是一种淋巴细胞被激活后，攻击中、小胆管，导致炎症的反应。这种现象比较像宿主对移植物的排斥反应，与肝脏同种移植的排斥反应有许多相似之处。在临床上，病情缓解和恶化是交替出现的，常常还伴有其他自身免疫疾病。比如干燥综合症、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、慢性淋巴细胞性甲状腺炎等等。体液免疫显著异常。抗线粒体抗体阳性可达百分之九十到百分之百，有些人还将抗线粒体抗体阳性作为病例纳入标准。少数患者还尚且有抗核抗体、类风湿因子、甲状腺抗体等等。这些抗体与其相对应的抗原可以形成巨大的免疫复合物，通过补体系统引起免疫损伤。
根据原发性胆汁淤积性肝硬化的发生和发展过程，可以将其病理变化分为四期:
第一期：胆小官炎期，特征是肝小叶间胆管或中隔胆管的慢性非脓性炎症，汇管区由于炎性细胞浸润而扩大，并伴有肉芽肿。
第二期：胆小管增生期：胆小管由于慢性炎症的进行性破坏，以纤维组织取而代之，大多情况下汇管区内是很难发现小叶间胆管，这一期还是可以见到肉芽肿。
第三期：瘢痕形成期：这一期汇管区胶原含量增多而炎细胞以及胆管减少，有时可以见到淋巴滤泡伴发生中心、中等大小汇管区纤维化比较显著，肉芽肿并不是常见。
第四期：肝硬化期：汇管区纤维隔互相扩展和连接，分割肝小叶形成假小叶，能够见到再生结节，一般是小结节性硬化，有时候也呈现出不完全分隔性，假小叶中间有坏死。
总之，胆汁淤积性肝硬化是一种慢性疾病，会有很多种原因引起，希望大家能够对胆汁淤积性肝硬化引起重视，积极地做好预防准备，了解胆汁淤积性肝硬化的相关知识。珍惜自己的身体健康。